Đông máu nội mạch rải rác

14/11/2016 09:47:50

Đông máu nội mạc rải rác là một hội chứng liên quan tới hoạt tính đông máu tuần hoàn không bình thường...

Đông máu nội mạc rải rác là một hội chứng liên quan tới hoạt tính đông máu tuần hoàn không bình thường, làm tăng mức tiêu hao tại chỗ tế bào tiểu cầu và các yếu tố đông máu, đưa tới hậu quả hình thành những huyết  khối vi thể (vi huyết khối) trong các mạch máu nhỏ, xuất huyết và thường kèm theo tình trạng sốc.
 
Căn nguyên rối loạn đông máu này thường do sự xâm nhập vào trong máu tuần hoàn bởi một số chất có hoạt tính làm đông máu, đặc biệt là nội độc tố của vi khuẩn, những chất lipid xuất phát từ tai biến tan huyết và từ sự hủy hoại mô tế bào. Khoảng 10% số bệnh nhân trong tình trạng phải hồi sức mắc hội chứng này.
 
Hoạt tính đông máu tuần hoàn dẫn tới hình thành nhiều khối rất nhỏ fibrin (sợi huyết) lắng đọng ngay trong lòng các tiểu động mạch (nên gọi là huyết khối vi thể, hoặc vi huyết khối), đồng thời fibrinogen (chất sinh sợi huyết), prothrombin, các yếu tố VI, VIII, tiểu cầu bị tiêu quá mức và những yếu tố VII, IX, X đều được hoạt hóa. Ngoài ra, người ta hay thấy hiện tượng tan fibrin thứ phát do hệ thống tan fibrin bị kích thích, và sản xuất  fibrinogen tăng lên đồng thời với tăng các sản phẩm thoái giáng của fibrin.
 

Nguyên nhân:

- Biến chứng sản khoa: sảy thai nhiễm khuẩn, thai chết lưu, tắc mạch ối, chảy máu khi sổ rau, nhiễm độc thai nghén, chửa chứng, ngập máu tử cung-rau thai.
 
- Nhiễm khuẩn cấp tính: nhiễm khuẩn huyết do màng não cầu, các vi khuẩn, nhất là vi khuẩn Gram âm hoặc vi-rút, ký sinh trùng sốt rét P. falciparum.
 
- Ung thư: bệnh bạch cầu cấp (nhất là bệnh bạch cầu cấp dòng tủy), một số bệnh ung thư (nhất là ung thư phổi, ung thư tuyến tiền liệt, ung thư tụy) thường kèm theo di căn.
 
- Can thiệp ngoại khoa: phẫu thuật ở tuyến tiền liệt, ở não, tim, phổi (chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, hoặc chạy tim phổi nhân tạo),…
 
- Tan máu cấp tính: nhất là trong những phản ứng sau truyền máu, ban xuất huyết tối cấp, và hội chứng urê huyết, tan huyết ở trẻ em.
 
- Sốc phản vệ: xảy ra trong trường hợp chấn thương nặng, bỏng rộng, ghép tạng, rắn cắn, bệnh lupus ban đỏ rải rác.
 
- Tác động gây độc của một số thuốc: (dextran có trọng lượng phân tử cao, các thuốc cản quang có iốt…).
 
- Các bệnh của mạch máu: u mạch máu khổng lồ (hội chứng Kasabach-Merritt), nghẽn mạch phổi, phồng động mạch chủ.

Các yếu tố, nguy cơ:

Triệu chứng, biểu hiện:

1. Hội chứng cấp tính
 
Chảy máu thường nặng do tan fibrin thứ phát và có thể nguy kịch trong quá trình một can thiệp ngoại khoa hoặc sản khoa (ví dụ phẫu thuật cắt tuyến tiền liệt), hoặc sau đẻ. Bệnh cảnh lâm sàng nổi trội bởi tình trạng sốc, dẫn tới suy thận cấp với những huyết khối vi thể trong các mao mạch của tiểu cầu thận, và hoại tử vùng vỏ thận. Nếu có huyết khối vi thể ở trong các xoang của tuyến thượng thận thì sẽ thấy xuất hiện hội chứng Waterhouse-Friderichsen.
 
2. Hội chứng bán cấp tính
 
Tình trạng tăng đông máu làm cho bệnh nhân bị các biến chứng huyết khối-nghẽn mạch, đặc biệt là huyết khối tĩnh mạch, van động mạch chủ có những sùi huyết khối tĩnh mạch và những mảnh sùi này sẽ gây ngẽn mạch. Hội chứng xuất huyết ít nhiều rõ rệt. Có thể phát hiện thấy thiếu máu tan huyết vi mạch.
 
3. Xét ngiệm cận lâm sàng
 
- Test cầm máu: bị rối loạn ở các mức độ rất khác nhau. Mới đầu và trong các thể cấp tính, thời gian throbin và thời gian prothrombin đều ngắn lại do hoạt hóa các yếu tố V và VIII cùng với fibrinogen bị giảm dần.
 
- Giảm tiểu cầu: số lượng tiểu cầu giảm dần tới khoảng 10.000/µl.
 
- Hình thành cục máu đông: cục máu đông không hình thành được hoàn toàn (thường có kích thước rất nhỏ, đôi khi không nhìn thấy được). Đôi khi cục máu đông mới hình thành lại bị tan nhanh do tan fibrin thứ phát.
 
- Những sản phẩm thoái giáng của fibrin và fibrinogen: tăng lên là do fibrinogen hoặc fibrin bị enzym plasmin và những enzym khác phân giải. Những phức hợp hòa tan tạo nên bởi những đơn phân của fibrin có thể được phát hiện bằng các test miễn dịch với latex, test lên bông với sulfat protamin, hoặc bằng phản ứng ngưng kết hồng cầu.
 
- Thời gian tan euglobulin: giảm (dấu hiệu tan fibrin thứ phát).
 
- Huyết đồ: thường hay thấy các mảnh vỡ hồng cầu trên phiến đồ.

Chẩn đoán bệnh:

- Xuất huyết niêm mạc và dưới da lan tràn.
 
- Giảm tiểu cầu và có những sản phẩm thoái giáng của fibrin trong máu.
 
+ Chẩn đoán phân biệt
 
- Tan fibrin nguyên phát đơn thuần: xuất hiện do enzym fibrinolysin trong máu tuần hoàn được hoạt hóa bởi những enzym kinase giải phóng ra sau chấn thương hoặc can thiệp ngoại khoa quan trọng, trong một số trường hợp ung thư đã di căn ra nhiều nơi (nhất là ung thư tuyến tiền liệt và ung thư tụy), trong trường hợp nhiễm khuẩn huyết, và trong tổn thương gan nặng, nhất là trong bệnh xơ gan. Bệnh cảnh lâm sàng của tan fibrin nguyên phát đơn thuần giống với đông máu nội mạch rải rác vì có những triệu chứng và dấu hiệu xuất huyết, đôi khi kèm theo tình trạng sốc. Kết quả những xét nghiệm cận lâm sàng ở hai bệnh cũng giống nhau, trừ dấu hiệu giảm tiểu cầu nhẹ và test lên bông với protamin âm tính ở trường hợp tan fibrin nguyên phát đơn thuần (những sản phẩm thoái giáng của fibrinogen thuộc kiểu X và Y).
 
- Thời gian prothrombin kéo dài: thấy trong trường hợp thiếu vitamin K; cho một liều thử vitamin K thì sẽ khẳng định chẩn đoán.
 
- Rối loạn hình thành cục máu đông in vitro, thấy trong trường hợp điều trị bằng heparin, trong bệnh ưa chảy máu, và trong hội chứng chất kháng đông máu tuần hoàn.

Phòng ngừa:

Điều trị:

Bao giờ cũng cần phải điều trị nguyên nhân và đôi khi như vậy cũng đủ. Điều trị chính tình trạng đông máu nội mạch rải rác cần phải dựa trên những xét nghiệm chuyên khoa về cầm máu.
 
- Truyền máu toàn phần hoặc huyết tương tươi: có ích để chống sốc, để bù lại máu bị mất do xuất huyết, và để cung cấp thêm những yếu tố đông máu bị thiếu.
 
- Heparin tiêm tĩnh mạch, 100 đơn vị/kg 4-6 giờ/lần: có thể hạn chế được đông máu nội mạch và xuất huyết, nhưng đòi hỏi phải kiểm soát nghiêm ngặt về lâm sàng và sinh học để tránh làm cho xuất huyết nặng thêm. Nguy cơ xuất huyết nặng thêm này ít xảy ra ở các thể bán cấp và mạn tính hơn, so với các thể cấp tính, chỉ được chỉ định dùng heparin nếu không thể kiểm soát nhanh chóng được bệnh gây ra đông máu nội mạch, hoặc nếu muốn tránh xuất huyết não xảy ra.
 
- Truyền tiểu cầu phù hợp với mô, nếu thấy giảm tiểu cầu nặng.
 
- Trong một số hiếm trường hợp tan fibin nguyên phát đơn thuần, điều trị sẽ bao gồm máu tươi cho fibrinogen và thuốc chống tan fibrin có tác dụng kìm hoãn hoạt hóa enzym fibrinolysin và phục hồi khả năng cầm máu.

Biến chứng:

Chế độ chăm sóc:

Bài thuốc dân gian: